La cardiomyopathie

(Aussi appelée « cardiomyopathie dilatée », « cardiomyopathie hypertrophique », « cardiomyopathie restrictive » ou « cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit »)

La cardiomyopathie est une maladie qui touche le muscle cardiaque. Elle se présente sous différentes formes.

La cardiomyopathie dilatée : C’est la forme la plus courante de cardiomyopathie. Le muscle qui forme la paroi du cœur s’étire et s’amincit en raison d’une augmentation du volume d’une ou de plusieurs cavités du cœur. Cet étirement finit par affaiblir le muscle cardiaque, qui ne parvient plus à pomper le sang avec une force suffisante.

La cardiomyopathie hypertrophique : Le muscle cardiaque subit un épaississement anormal et doit par conséquent fournir un effort accru pour propulser un volume de sang normal dans tout l’organisme. Dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive, le muscle cardiaque épaissi exerce une pression sur une cavité du cœur, ce qui bloque de ce fait l’apport sanguin et entraîne parfois une fuite au niveau de la valvule mitrale.

La cardiomyopathie restrictive : Dans cette forme rare de cardiomyopathie, le muscle cardiaque se rigidifie, ce qui empêche les ventricules du cœur de se relâcher et de se remplir entièrement de sang entre les battements de cœur.

La cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit : Les cellules qui forment le muscle cardiaque sont remplacées par du tissu cicatriciel ou adipeux (gras), ce qui entraîne l’émission de signaux électriques désordonnés. Ces désordres électriques risquent de mener à un décès soudain d’origine cardiaque.

Toutes les formes de cardiomyopathie peuvent être à l’origine d’une anomalie du rythme cardiaque (arythmie), de la formation d’un caillot sanguin, d’une crise cardiaque ou d’une insuffisance cardiaque.

Causes

Dans de nombreux cas, la cardiomyopathie est héréditaire — c’est-à-dire d’origine génétique. Elle se transmet ainsi des parents aux enfants. Toutefois, la maladie peut être attribuable à d’autres facteurs, dont certaines maladies, par exemple :

• la cardiopathie congénitale;
• la coronaropathie;
• l’hypertension chronique;
• une crise cardiaque antérieure, avec lésions au muscle cardiaque (cardiomyopathie ischémique);
• une valvulopathie;
• des infections virales ou bactériennes du cœur;
• la consommation excessive d’alcool;
• la consommation de cocaïne ou d’autres drogues illicites;
• certains traitements de chimiothérapie ou de radiothérapie contre le cancer;
• le diabète et autres maladies ou troubles métaboliques;
• certaines carences nutritionnelles;
• des complications liées à une grossesse.

Dans certains cas, les causes de la maladie demeurent inconnues; on parle alors de cardiomyopathies idiopathiques. Il n’est toutefois pas nécessaire de déterminer la cause de la cardiopathie pour la traiter.

Symptômes

Dans les premiers stades de la cardiomyopathie, les symptômes ne sont pas toujours apparents. Toutefois, à mesure que la maladie s’aggrave, on peut observer les symptômes suivants :

• essoufflement à l’effort ou durant les activités habituelles;
• étourdissements ou évanouissement;
• douleur dans la poitrine (angine);
• fatigue importante;
• anomalie du rythme cardiaque;
• palpitations (battements de cœur rapides ou irréguliers);
• enflure au niveau des mains, des jambes, des chevilles, des pieds ou de l’abdomen.

Un grand nombre de ces symptômes risquent d’être confondus avec les effets de l’âge ou de l’inactivité physique, ou avec les symptômes d’autres maladies du cœur ou maladies pulmonaires.

Diagnostic

Au nombre des examens utilisés couramment pour diagnostiquer les cardiomyopathies figurent :

• l’échocardiographie, qui sert à mesurer le volume de sang pompé par le cœur;
• l’électrocardiographie, qui permet de déceler les anomalies du rythme cardiaque;
• la radiographie thoracique, qui sert à examiner la taille et la forme du cœur;
• le moniteur Holter, qui est utilisé pour surveiller la fréquence cardiaque constamment pendant un jour ou deux;
• le cathétérisme cardiaque, qui permet de repérer les vaisseaux sanguins obstrués ou dont le débit est restreint et de prélever des échantillons de tissus (biopsies) si nécessaire;
• l’épreuve d’effort, qui sert à évaluer la fonction cardiaque lorsque le cœur doit fournir un effort important;
• les analyses de sang.

Traitement/Prise en charge

Selon la forme de la maladie, la cardiomyopathie se traite à l’aide de médicaments, d’un dispositif implantable ou encore d’une intervention cardiaque non effractive ou chirurgicale. De nombreux traitements sont utilisés pour traiter plusieurs formes de la maladie. Seul un spécialiste dûment formé est en mesure de déterminer le traitement adéquat en fonction de chaque cas.

Traitements médicamenteux : Il existe de nombreux médicaments destinés à atténuer les symptômes associés à la myocardiopathie. Certains d’entre eux :

• visent à abaisser la tension artérielle (les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine ou les inhibiteurs de l’ECA);
• visent à ralentir le rythme cardiaque (les bêtabloquants);
• favorisent la détente des vaisseaux sanguins (les inhibiteurs calciques);
• visent à maintenir une fréquence cardiaque normale (les antiarythmisants);
• dilatent (ouvrent) les vaisseaux sanguins;
• contribuent à prévenir la formation de caillots sanguins (les anticoagulants, comme la warfarine);
• visent à éliminer l’excès de liquide dans l’organisme (les diurétiques);
• augmentent la capacité de pompage du cœur (la digoxine, aussi appelée « digitaline »).

Dispositifs implantables : Dans certains cas de cardiomyopathie, l’implantation d’un dispositif dans la poitrine permet d’aider le cœur à fonctionner correctement.

• Les stimulateurs cardiaques biventriculaires aident à coordonner l’activité électrique des deux côtés du cœur.
• Les défibrillateurs automatiques implantables (DAI) surveillent l’activité électrique du cœur et émettent au besoin une petite impulsion électrique pour rétablir le rythme cardiaque normal. L’implantation d’un DAI est utile chez certains patients atteints d’une cardiomyopathie associée à un risque élevé de décès soudain.

Interventions non chirurgicales : Dans certains cas de cardiomyopathie hypertrophique, on réalise une intervention appelée « ablation à l’alcool » qui consiste à injecter de l’alcool dans le cœur à travers une petite artère pour retirer l’excès de tissu qui bloque un vaisseau sanguin du cœur.

Interventions chirurgicales : Dans d’autres formes de cardiomyopathie impossibles à maîtriser à l’aide de traitements non effractifs, une intervention chirurgicale s’impose.

Lors d’une intervention appelée « myotomie-myectomie septale », réalisée en cas de cardiomyopathie hypertrophique obstructive, le chirurgien retire la partie du muscle cardiaque hypertrophié qui freine la circulation du sang dans le cœur. Si la valvule mitrale ne fonctionne pas correctement, on peut la réparer ou la remplacer au cours de cette intervention.

Il est rare que l’on envisage une transplantation cardiaque lorsque la cardiomyopathie menace la vie du patient. Cette intervention n’est en effet possible que chez les patients dont l’état de santé leur permet de subir une intervention chirurgicale majeure. Il se peut cependant que l’on implante un dispositif d’assistance ventriculaire gauche (DAVG) chez les patients en attente d’un greffon. Les DAVG sont des pompes artificielles destinées à améliorer la capacité de pompage du cœur lorsque celui-ci est trop faible.

Changements dans les habitudes de vie : Certains changements dans les habitudes de vie peuvent être bénéfiques chez les patients atteints de cardiomyopathie :

• Un régime alimentaire pauvre en sel favorise une baisse de la tension artérielle. En cas d’embonpoint, la perte de poids contribue à soulager les symptômes de la cardiomyopathie en réduisant la charge de travail imposée au cœur.
• Il est recommandé de limiter sa consommation d’alcool ou de s’abstenir d’en consommer en cas de cardiomyopathie, car l’alcool déprime la fonction cardiaque.
• L’activité physique légère ou modérée visant à améliorer la santé cardiovasculaire peut être bénéfique dans les cas de cardiomyopathie. En raison du risque de décès soudain, les patients doivent toutefois consulter leur médecin avant d’entreprendre un programme d’exercices.

Facteurs de risque et prévention

Dans de nombreux cas, la cardiomyopathie est héréditaire. Par conséquent, les parents au premier degré (enfants, parents, frères et sœurs) d’un patient qui a reçu un diagnostic de cardiomyopathie voudront peut-être subir eux aussi une évaluation visant à dépister la maladie. Le traitement de la cardiomyopathie peut être entrepris avant l’apparition des premiers symptômes.

L’adoption d’une alimentation saine et la réduction de l’apport en sel contribuent à prévenir certaines maladies à l’origine de la cardiomyopathie, comme la coronaropathie et l’hypertension.