Amylose cardiaque

L’amylose (ou amyloïdose) est une maladie chronique rare causée par des dépôts de protéines anormales (dépôts amyloïdes). Ces dépôts s’accumulent dans certains tissus et organes comme le cœur, les nerfs, le tractus gastro-intestinal et les reins, et peuvent causer des dommages.

Qu'est-ce que l'amylose cardiaque?

L’amylose cardiaque est une maladie rare causée par des dépôts amyloïdes dans les tissus cardiaques. Ces dépôts perturbent le fonctionnement du cœur et font qu’il devient rigide (ce qu’on appelle une « cardiomyopathie restrictive »). La paroi des cavités inférieures du cœur devient aussi beaucoup plus épaisse. Par conséquent, le cœur ne se remplit plus correctement et n’éjecte plus assez de sang. L’amylose cardiaque peut entraîner de l’insuffisance cardiaque congestive, qui survient quand le cœur n’arrive plus à fournir au corps tout le sang et l’oxygène dont il a besoin. Le cœur travaille plus fort, mais moins efficacement qu’à la normale.

Types d’amylose cardiaque

Deux types d’amylose peuvent toucher votre cœur. Il est important de savoir lequel vous avez pour pouvoir choisir le bon traitement.

Amylose à chaînes légères (AL)

Ce type d’amylose est une forme de cancer qui commence dans la moelle osseuse et affecte principalement le cœur et les reins. La moelle osseuse produit trop de chaînes légères d’immunoglobuline, qui se déposent dans les tissus. Normalement, ces chaînes légères servent à combattre les infections, mais dans ce cas, et pour des raisons qui nous sont inconnues, la moelle osseuse en produit trop. L’amylose AL a une incidence annuelle de 10 nouveaux cas pour un million de personnes. En général, ce type d’amylose progresse plus rapidement que les autres.

Amylose à transthyrétine (ATTR)

Produite par le foie, la transthyrétine (TTR) est une protéine qui joue un rôle dans le transport des hormones thyroïdiennes et du rétinol (vitamine A) dans le corps. L’ATTR est causée par des dépôts de TTR mal repliée, ou « fibrilles amyloïdes ».

Il existe deux formes d’ATTR :

1. Héréditaire : La forme héréditaire est causée par une mutation (changement) dans le gène TTR. Cette mutation se transmet de parent à enfant et se diagnostique par un test génétique. Elle peut affecter les membres d’une même famille de différentes manières. Les dépôts ont tendance à s’accumuler soit dans le cœur, soit dans le système nerveux. Les dépôts dans le cœur peuvent mener à l’insuffisance cardiaque ou à des arythmies (rythme cardiaque anormal). Les dépôts dans le système nerveux peuvent entraîner des symptômes neurologiques comme un engourdissement ou des picotements dans les bras et les jambes.
2. Sauvage : L’ATTR dite « sauvage » est liée à l’âge, mais survient pour des raisons qui nous sont inconnues. Cette forme est plus répandue que la forme héréditaire. Elle est le plus souvent observée chez des personnes de plus de 65 ans, surtout les hommes.

L’ATTR est une maladie à progression lente. On ignore la prévalence et l’incidence de ses deux formes.